Dermatomiositis

¿Qué es?

La dermatomiositis (DM) es una rara enfermedad autoinmune que afecta fundamentalmente a la piel y al tejido muscular de tipo estriado. La DM fue descrita dentro de la clasificación de Bohan y Peter en 1975 junto con la polimiositis, sin embargo, posteriormente se incluyó en una clasificación más amplia junto con otras enfermedades como la dermatomiositis sine miositis, la miopatía por cuerpos de inclusión, la miositis eosinofílica, entre otras.

 

Epidemiología

La DM se considera una enfermedad rara. Su incidencia anual es del orden de 4-6 casos al año por cada millón de habitantes. Se considera una enfermedad de distribución universal, aunque es un poco más prevalente en la raza caucásica y menos frecuente en la raza negra. Es dos veces más frecuente entre mujeres que hombres. Y aunque existe una forma juvenil que suele debutar antes de los 16 años, las manifestaciones de la enfermedad son más frecuentes entre la tercera y cuarta décadas de la vida.

¿Cuáles son sus manifestaciones?

La DM tiene dos grandes manifestaciones: la muscular y la cutánea. Las manifestaciones musculares son fundamentalmente la debilidad y el dolor. Estas se pueden presentar en la práctica totalidad del cuerpo, sin embargo, son más frecuentes en grupos musculares periféricos proximales. Los síntomas musculares no tienen necesariamente que ser los primeros en manifestarse, pero rara vez están ausentes al momento del diagnóstico. La intensidad de la debilidad puede condicionar que el paciente se valga por sí mismo para tareas como la deambulación o el vestido, sin embargo, la regla es que la manifestación sea una debilidad más bien moderada. Si bien otros grupos musculares pueden ser afectados, el compromiso de la musculatura torácica o abdominal es infrecuente o se presenta en etapas avanzadas de la enfermedad.
Las manifestaciones cutáneas son un tanto más llamativas. A nivel de la cara se puede identificar un exantema de color violáceo que rodea los ojos y que recibe el nombre de heliotropo. Este mismo exantema se puede visualizar en territorios seborreicos de la cara. En la región cervico-dorsal se puede apreciar el denominado “signo del chal” o “eritema en capelina” que consiste en la presencia de un eritema que abarca la superficie del cuello desde la zona occipital hasta la base del cuello. A nivel de las manos se pueden identificar lesiones tipo placas o pápulas de color violáceo acompañadas de procesos descamativos que recuerda a la psoriasis. Se conocen como “pápulas de Gottron” y se suelen aglutinar en las superficies de extensión de las articulaciones de los dedos aunque también se pueden ver en territorios de extensión de codos y rodillas. Otras lesiones cutáneas relativamente características son las calcicosis subcutáneas, aunque estas son más propias de la forma juvenil.
Aunque la DM puede tener manifestaciones viscerales, probablemente la más relevante es la respiratoria, que aunque poco frecuente, es de interés especial en cada valoración clínica por su importante potencial mórbido. Se presenta como un cuadro de insuficiencia respiratoria que obedece a la aparición de un patrón fibroso difuso que provoca una sensación disneica ante esfuerzos intermedios y menores.

 

¿Cómo se diagnostica?

Como muchas otras enfermedades reumáticas, el diagnóstico de clasificación se establece por medio de la confluencia de criterios clínicos. En el caso de la DM, y en general de las miopatías inflamatorias, existen una serie de anticuerpos que ayudan al clínico en la clasificación de la enfermedad. La sensibilidad de estos anticuerpos es baja, por lo que no se pueden utilizar para excluir diagnósticos. Entre estos anticuerpos destacan el Anti-Jo-1, anti-PL-7, anti-PL-12, anti-U1, anti-PM-Scl, etc.
Otra prueba complementaria que permite valorar la extensión del compromiso muscular es la Resonancia Magnética Nuclear que a su vez tiene valor en el seguimiento evolutivo junto con la determinación de la creatinfosfoquinasa y de los reactantes de fase aguda.

 

¿Cómo se trata la DM?

Como suele suceder con enfermedades de baja incidencia, la experiencia terapéutica es limitada, así como la existencia de estudios clínicos controlados. Pese a ello, se admite que el eje del tratamiento de la DM es el uso de corticoesteroides sistémicos. En situaciones en las que no se consigue un control satisfactorio de la enfermedad se pueden probar otras terapias inmunomoduladoras como el metotrexate, ciclosporina, ciclofosfamida, azatioprina o terapias biológicas como el rituximab.